Поиск

Вход на сайт

Категории раздела

Острый парапроктит [5]
Среди проктологических заболеваний одно из ведущих мнст занимает парапроктит.

Календарь

«  Май 2017  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031

Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Медицинская энциклопедия   Э  Ю  Я  У  Х  Ц


    Юинга опухоль ( амер. патолог, 1866—1943; син. саркома Юинга) — относительно редкая злокачественная опухоль кости. Впервые описана в 1921 г. Юингом. Среди всех злокачественных новообразований костей Юинга опухоль составляет примерно 6—10%. Юинга опухоль, как правило, наблюдается в детском и юношеском возрасте, чаще у лиц мужского пола. Опухоль обычно локализуется в метафизе, метадиафизе и диафизе длинных трубчатых костей — плечевой, бедренной, болыпеберцовой и малоберцовой, но может встречаться и в костях таза, ребрах, лопатке и других плоских костях.

   Характерно распространение опухоли по длиннику трубчатой кости с заполнением костномозгового канала, разрушением коркового вещества и выраженной периосталь- ной реакцией. Макроскопически ткань опухоли мягкая, белого или серовато-розового цвета с многочисленными участками кровоизлиянии и некроза.

   Микроскопически 10. о. состоит из мелких мономорфных клеток с округло-овальными ядрами и практически неразличимыми границами цитоплазмы. Хроматин ядер чаще компактный, обычно видны ядрышки. Фигуры митоза немногочисленны. В ткани опухоли отсутствуют признаки неопластического хондрогенеза и остеогенеза. Сравнительно много тонкостенных сосудов, вокруг к-рых нередко видны массивные кровоизлияния. В ряде случаев клетки опухоли располагаются вокруг мелких сосудов, формируя подобия псевдорозеток. С помощью ШИК-реакции в цитоплазме клеток опухоли обнаруживают включения гликогена. Результаты электронно-микроскопического исследования Юинга опухоль указывают на мезенхимное происхождение клеток новообразования и свидетельствуют об их низкой дифференцировке.

   В большинстве случаев в начале заболевания в зоне поражения появляются легкие, редко возникающие боли. В 20—22% наблюдений первым симптомом заболевания является обнаруживаемая опухоль. Почти в 1/3 наблюдений в начале заболевания отмечается повышение температуры тела до 38—39°. Размеры опухоли могут быть различными — от небольшой локализованной припухлости до массивного новообразования, деформирующего конечность. Мягкие ткани над опухолью подвижны. При опухоли больших размеров кожа над ней обычно отечна и гиперемирована, с сетью расширенных венозных сосудов. Доминирующим симптомом заболевания является боль, различная по своей интенсивности — от незначительной, появляющейся лишь при физической нагрузке, до резкой. Характерны и ночные боли.

   В одних случаях Юинга опухоль сравнительно длительное время ограничивается пределами одной кости с развитием поздних метастазов в лимф, узлы и легкие. Метастазы в другие кости появляются лишь в терминальной фазе заболевания. В других случаях отмечается обширное разрушение кости опухолью и бурное метастазирование в другие отделы скелета. Примерно у 11—15% больных Юинга опухоль наблюдаются патол. переломы костей.

   Диагностика Юинга опухоль основывается на результатах клинического, рент-генологического и морфологического исследований. Рентгенологически деструкция кости при Юинга опухоль может быть мелкоочаговой, пластинчатой и крупноочаговой. Мелкоочаговая деструкция встречается при локализации опухоли в метаэпифизарных отделах трубчатых и плоских костей. На рентгенограмме кости обнаруживают множество мелких округлых или овальных, нечетко очерченных участков разрежения. Пластинчатая деструкция встречается при поражении диафизов трубчатых костей и приводит к продольному расслоению кортикального вещества на множество пластин. При поражении длинных трубчатых костей на всем их протяжении могут сочетаться мелкоочаговая и пластинчатая деструкции. Крупноочаговая деструкция встречается значительно реже, в основном при локализации опухоли в метафизе трубчатой кости. На рентгенограммах при этом обнаруживают крупный очаг округлой или овальной формы, как бы вздутие кости. Иногда внутри крупного очага деструкции имеются перегородки, что придает ему ячеистый, кистоподобный вид. Эндостальная реакция при Юинга опухоль выражена в различной степени: от склеротической каемки по краю очага деструкции или незначительного диффузного уплотнения кости без четких границ до резкого уплотнения кости, на фоне к-рого почти не дифференцируется костномозговой канал.

   Для Юинга опухоль характерен периостит. При этом встречаются все формы периостальных разрастаний — линейные и слоистые, бугристые и бахромчатые, игольчатые и в форме козырька. Они могут быть едва выраженными или очень массивными. В плоских костях, не имеющих периоста, эта реакция отсутствует. При поражении метафиза она также может отсутствовать или быть выраженной лишь на границе с диафизом. Чаще встречается линейный периостит, при к-ром реактивные костные разрастания откладываются параллельными слоями вдоль диафиза. При игольчатом (спикулообразном) периостите разрастания периоста имеют вид игл, расположенных перпендикулярно к продольной оси кости и как бы отодвинутых от нее вместе с надкостницей растущей опухолью.

   Изменчивость и многообразие клин, картины опухоли Юинга, отсутствие патогномоничных рентгенол. признаков по-1 ражения кости, особенно в ранней фазе развития опухолевого процесса, затрудняют правильную трактовку патол. процесса.

   Дифференциальную диагностику опухоли Юинга у больных молодого возраста необходимо проводить с остеомиелитом, эозинофилъной гранулемой костей, остеогенной саркомой, ретикулосаркомой кости (Ретикулосаркома кости первичная), метастазами в кости нейробластомы. У больных 40—50 лет важно исключить также метастазы рака в кости (см. Кость).

   Рентгенол. диагностика опухоли Юинга в той фазе, когда опухоль еще не распространилась на мягкие ткани, чрезвычайно затруднена. В этих случаях Ю. о. часто неотличима от остеомиелита. Острое начало заболевания, нередко развивающегося после травмы, и цикличность течения, к-рую на фоне лечения антибиотиками часто оценивают как стихание воспалительного процесса, осложняют диагностическую задачу. Уменьшение болей и прекращение роста опухоли после противовоспалительного лечения не являются надежными дифференциально-диагностическими признаками, т. к. указанные эффекты наблюдаются и в клин, картине Юинга опухоль. В пользу диагноза остеомиелита свидетельствует обнаружение секвестра, к-рый всегда отсутствует при опухоли Юинга.

   Рентгенол. проявления, характерные для Юинга опухоль, могут наблюдаться и при эозинофилъной гранулеме костей. Для правильной интерпретации патол. процесса следует учитывать различия в клин, картине заболевания (значительное разрушение кости на фоне слабо выраженных клин. проявлений в случае эозинофилъной гранулемы кости) и данные гистол. исследования ткани, полученной из очага поражения.

   Дифференциальная диагностика опухоли Юинга и остеогенной саркомы в ряде случаев бывает несложной. При остеогенной саркоме боли появляются рано и имеют более интенсивный характер; процесс протекает с прогрессирующим ухудшением, без ремиссий и временного замедления или остановки роста опухоли. При рентгенол. исследовании очаг поражения выявляется преимущественно в области метафиа длинной трубчатой кости (чаще всего дистального отдела бедренной или проксимального отдела большеберцовой костей), в дальнейшем очаг достигает коркового слоя кости с последующим распространением в окружающие мягкие ткани и появлением спикулообразной реакции надкостницы — на границе с неизме¬ненной костью выявляется периоста льный козырек. Важным отличительным признаком остеогенной саркомы являются очаги костеобразования в мягкотканной части опухоли. Диагностические трудности обычно представляет метафизарная локализация Юинга опухоль, поскольку выявляемая при рентгенол. исследовании реакция надкостницы может быть в виде так наз. спикул и периоста льного козырька. Биопсия из очага поражения с последующим морфол. исследованием ткани опухоли позволяет поставить правильный диагноз.

   Дифференциальная диагностика Юинга опухоль и ретикулосаркомы кости представляет большие трудности и основывается гл. обр. на результатах гистол. исследования опухоли. Однако в ряде случаев нек-рые клин, признаки позволяют отличить эти опухоли: хорошее общее состояние больных ретикулосаркомой и нарушение его у больных Юинга опухоль; разница в темпе роста опухоли — К)., о. развивается значительно быстрее ретикулосаркомы; выявление ретикулосаркомы в более старшем возрасте; большая частота патол. переломов при ретикулосаркоме. Указанные клин, признаки не имеют решающего значения в постановке диагноза. Они могут обнаруживаться при локализации опухолей в длинных трубчатых костях (при поражении плоских костей клин. картина Юинга опухоль. и ретикулосаркомы практически одинакова); эти признаки могут быть выявлены лишь при сопоставлении клин, данных больших групп больных. Решающую роль в диагностике играет пла-номерное гистол. исследование с учетом всей клинико-рентгенологической симптоматики. Но и при гистол. исследовании этих новообразований дифференциальная диагностика затруднена. Отличительными признаками являются развитая сеть аргирофильных волокон при ретикулосаркоме и наличие гликогена в клетках при опухоли Юинга.

   При метастазах рака в скелет дифференциальный диагноз с Юинга опухоль основывается на детальном учете всех клинико-рентгенологических данных и на обязательном морфол. исследовании опухоли.

   Лечение комбинированное (Опухоли, лечение). Учитывая высокую радиочувствительность Юинга опухоль, общепризнанным методом локального воздействия является лучевая терапия. Наиболее распространена дистанционная гамма-терапия. Принимая во внимание свойственное этой опухоли распро¬странение по костномозговому каналу и нередко значительную протяженность процесса, облучению подлежит вся кость с очагом поражения. Лишь у детей из-за опасности полной остановки роста кости целесообразно выключение из зоны облучения области противоположного эпифиза. Разовая очаговая поглощенная доза составляет 180—200 рад (1,8—2 Гр), суммарная очаговая доза — 5000—6000 рад (50—60 Гр). Методика лучевой терапии опухоли плоских костей (ребра, кости таза, черепа) зависит от локализации, формы и размеров новообразования. Уже в течение первой недели облучения уменьшаются боли, улучшается общее состояние больного, сокращается мягкотканный компонент опухоли. Для воздействия на первичный очаг и клинически невыявляемые метастазы Юинга опухоль наряду с лучевой терапией проводят лечение противоопухолевыми средства. При неэффективности лучевой терапии и химиотерапии показано оперативное вмешательство — чаще ампутация конечности. Прогноз неблагоприятный, хотя в последнее время в связи с использованием современных противоопухолевых средств намечается тенденция к улучшению результатов лечения.

   Ю. Н. Соловьев, Л. А. Еремина; И. Г. Лагунова (рент.).


 

-->