Поиск

Вход на сайт

Категории раздела

Острый парапроктит [5]
Среди проктологических заболеваний одно из ведущих мнст занимает парапроктит.

Календарь

«  Май 2017  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031

Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

  Медицинская энциклопедия   Э  Ю  Я  У  Х  Ц


    Метафизарная дисплазия
   Метафизарные дисплазии. В основе метафизарных дисплазий лежит задержка энхондрального роста вследствие недостаточного и неправильного окостенения хряща в области метафизов длинных трубчатых костей. Клинически эта группа заболеваний проявляется отставанием в росте и деформациями конечностей. Этиология, патогенез, а также клинические, рентгенологические и генетические особенности этих заболеваний практически не поллностю изучены. Достаточно полно описаны лишь нек-рые из них, характеризующиеся наиболее выраженными деформациями скелета, в частности метафизарные хондродисплазии типа Янсена, типа Шмида, типа Мак-Кьюзика и дисхондроплазия (болезнь Оллье).

   Метафизарная хондродисплазия типа Янсена встречается крайне редко. По данным Козловского, в мировой литературе до 1976 г. описано 10 случаев этого заболевания. Больные имеют характерный вид: глаза широко расставлены, отмечается экзофтальм, переносица широкая и невысокая, нижняя челюсть недоразвита, вследствие чего формируется неправильный прикус, рост низкий из-за укороченных саблевидно деформированных бедер и голеней. Суставы увеличены в объеме, деформированы, пальцы рук толстые и короткие; наблюдаются приводящие сгибательные контрактуры в коленных и тазобедренных суставах; стопы плоские с вальгусной деформацией. Вследствие контрактур больные ходят наклонившись вперед; кисти рук доходят до колен и ниже. Рост взрослых больных достигает 125 см.

   Рентгенологически выявляется нормальная величина и строение позвонков, костей запястья, предплюсны, что является отличительной особенностью этого заболевания. Метафизы трубчатых костей чашеобразно расширены, их структура неравномерна (обширные дефекты костной, ткани чередуются с участками фрагментации и бесструктурных оссификатов). Эпифизы не изменены. Лечение заболевания оперативное — корригирующие остеотомии сегментов нижних конечностей с целью устранения сгибательных контрактур. Прогноз для жизни благоприятный. Необходим правильный подбор профессии (исключение, длительной ходьбы, переноса тяжестей и др.).

   Метафизарная хондродисплазия типа Шмида характеризуется отставанием в росте и деформацией нижних конечностей. Однако деформации выражены значительно меньше, чем при метафизарной хондродисплазии типа Янсена. На втором году жизни ребенка возникают первые признаки заболевания: отставание в росте «утиная походка», поясничный лордоз. Появляется и нарастает варусная деформация голеней, как при тяжелом рахите. Лицо, в отличие от лица больных хондродисплазией типа Янсена, не изменено. Рентгенологически выявляются наиболее характерные изменения в проксимальных отделах бедренных костей: шейки укорочены, расширены имеют варусную деформацию, структура их рыхлая, контуры неровные, зона эпифизарного хряща, расширена. Эпифизы не изменены. Лечение симптоматическое; при, показаниях производят остеотомию с целью . коррекции; деформаций. Прогноз благоприятный.     

   Метафизарная хондродисплазия типа Мак-Кьюзика (волосохрящевая гипоплазия) . При этом заболевании дети рождаются: нормальными, с обычным весом (массой) тела, но маленького роста. По мере их роста развиваются клин. признаки заболевания. Конечности  становятся укороченными, кисти и стопы короткими, широкими с короткими толстыми пальцами. Характерно недоразвитие волос (они тонкие, редкие). Часто встречаются анемия, расширение толстой кишки. У этих больных резко снижена резистентность к вирусу ветряной оспы, в связи с чем заболевание ветряной оспой нередко приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Рентгенологически выявляются резкое расширение н увеличение в объеме метафизов в области коленного сустава. Позвонки у детей двояковыпуклые, у взрослых — нормальные. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни неблагоприятный.

   Дисхондроплазия (болезнь Оллье, хондроматоз костей) характеризуется образованием множественных диспластических очагов хрящевой ткани, преимущественно в области метафизов длинных трубчатых костей (см. Маффуччи синдром, Хондроматоз костей).

       А. П. Бережной; И. П. Королюк (рент.).

-->